Болезни, связанные с недостатком или избытком ферментов в организме

Некоторые заболевания вызываются недостаточным или избыточным содержанием ферментов. Например, наследственное заболевание фенилкетонурия обусловлено недостаточным содержанием в организме фермента фениламиногидроксилазы. Это заболевание приводит к накоплению в организме вредных соединений, которые вызывают разрушение клеток мозга и замедление умственного развития. Чтобы предотвратить разрушение клеток мозга, больным фенилкетонурией необходимо придерживаться диеты с низким содержанием аминокислоты фенилаланина. Заболевание альбинизм, связанное с недостатком в организме фермента тирозиназы, проявляется в отсутствии пигмента в кожных покровах. В обоих рассмотренных случаях недостаток фермента обусловлен генетической мутацией.

Сердечные приступы могут приводит к значительному повышению уровня концентрации ферментов в крови. Это обусловлено просачиванием ферментов из клеток разрушенной сердечной ткани.

Ферменты используются для лечения некоторых заболеваний, например, таких, как сердечная недостаточность. Нередко сердечные приступы вызываются тромбами

Роль ферментов в различных процессах

Ферменты играют важную роль в протекании химических реакций, которые осуществляются в биологических системах. Например, в человеческом организме ежесекундно осуществляются тысячи ферментативных химических реакции. Кроме того, ферменты играют важную роль и в проведении многих технологических процессов. Они используются, например, в процессах приготовления пищи, в производстве пищевых продуктов и напитков, фармацевтических препаратов, моющих средств, текстильных изделий, кожи и бумаги.

Ферменты в пищеварительной системе человека. В пищеварительной системе происходит превращение таких питательных веществ, как белки, углеводы и жиры, в продукты, способные легко усваиваться клетками живого организма. Эти превращения тоже происходят с участием ферментов.

Например, фермент амилаза, который содержится в выделениях слюнных желез и тонкого кишечника, помогает превращению крахмала в мальтозу. Затем мальтоза превращается в глюкозу в тонком кишечнике с помощью другого фермента-мальта-зы. В желудке и тонком кишечнике такие ферменты, как пепсин и трипсин, превращают белки в пептиды. Затем эти пептиды превращаются в тонком кишечнике в аминокислоты под действием ферментов, которые называются пептидазами. В тонком кишечнике содержится еще один фермент-липаза. Он гидролизует жиры (лигщды), образующие жирные кислоты.

Метаболические процессы. Так называются химические процессы, протекающие в живых клетках. Типичная живая клетка состоит из ядра, окруженного цитоплазмой. Клетка ограничена клеточной мембраной. Цитоплазма участвует в процессе обмена веществ, используя и запасая энергию питательных веществ и образуя соединения, необходимые для функционирования других клеток. Одним из ферментов, которые обнаруживаются в цитоплазме, является цитохромоксидаза. Цитохромы-разновидность белков, которые содержат железо в форме гема. Вместе с такими ферментами, как цитохромоксидаза, они играют важную роль в процессе дыхания. Эта роль заключается в окислении питательных веществ и запасании энергии. Цитохромоксидаза содержит микроэлемент медь, в отсутствие которого невозможен эффективный обмен веществ в организме. В растительных клетках цитохромы находятся в хлоро-пластах, которые играют важную роль в фотосинтезе.

крови, образующимися в коронарной артерии. Современный способ лечения такого заболевания основан на растворении тромбов с помощью фермента стрептокиназы, вводимого непосредственно в сердце.

Проферменты. Эти вещества известны также под названием зимогены. Они представляют собой образующиеся в организме растений и животных некаталитические вещества, которые превращаются в ферменты по мере необходимости. Например, в крови человека содержится протромбин, который при необходимости превращается в тромбин-фермент свертывания крови. Он катализирует превращение растворимого белка фиброногена, содержащегося в крови, в нерастворимый белок фибрин.

Оглавление: